Alfa 1 antitripsina

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Serpin peptidase inhibitor, clase A (alpha-1 antiproteinase, antitrypsin), member 1
Alfa 1 antitripsina
Símbolos alt. AAT, A1A, PI1, alpha-1-antitrypsin

Alfa 1 antitripsina (AAT ou A1AT), também escrito α1 anti-tripsina (α1AT), é um inibidor de enzimas que digerem proteínas no sangue produzido principalmente pelo fígado. É chamada de antitripsina por sua capacidade de inativar a tripsina, uma enzima digestiva pancreática, porém, apesar do nome, é mais eficiente inativando outras enzimas digestivas, como a elastase produzida por neutrófilos. Assim, sua nomenclatura mais precisa é Inibidor de proteinase alfa 1 (IPα1).[1]

Função

A alfa 1 antitripsina (A1AT) é uma glicoproteína codificada no gene SERPINA1, locus Pi, localizado no braço longo do cromossomo 14 (14q31-32). Sua principal função é inibir a tripsina, elastase e a protease-3. Essa inibição serve para proteger os pulmões e o fígado de enzimas capazes de digerir proteínas (proteases) produzidas por macrófagos e neutrófilos durante respostas inflamatórias. No sangue humano de um adulto saudável há entre 1,5 a 3,5 gramas/litro de A1AT.[2]

Patologias

A deficiência de AAT é um distúrbio genético de herança autossômica codominante. Pode ser causada por mutação de 30 alelos diferentes, nomeados de acordo com o alfabeto, mas 95% dos casos afetam o alelo Z. Os sintomas mais frequentes de deficiência de alfa-1-antitripsina são[3]:

Pode evoluir para fibrose hepática e enfisema pulmonar.

Alguma variação da deficiência de alfa-1-antitripsina (DAAT) é tão freqüente quanto a fibrose cística, afetando um em cada 2.000-5.000 indivíduos. Estima-se que o número de portadores de DAAT chegue a 3,4 milhões.[4]

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Referências

  1. ↑ Axelsson U, Laurell CB. Hereditary variants of serum alfa-1-antitripsina. Am J Hum Genet 1965;17:466-472. PMID 4158556.
  2. ↑ CAMELIER, Aquiles A et al. Deficiência de alfa-1 antitripsina: diagnóstico e tratamento. J. bras. pneumol. . 2008, vol.34, n.7 , pp.514-527. Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132008000700012&lng=en&nrm=iso>. ISSN 1806-3713. http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132008000700012.
  3. ↑ McElvaney NG, Stoller JK, Buist AS, Prakash UB, Brantly ML, Schluchter MD, et al. Baseline characteristics of enrollees in the National Heart, Lung and Blood Institute Registry of alpha 1-antitrypsin deficiency. Alpha 1-Antitrypsin Deficiency Registry Study Group. Chest. 1997;111(2):394-403.
  4. ↑ Stoller JK, Aboussouan LS. Alpha1-antitrypsin deficiency. Lancet. 2005;365(9478):2225-36.