Doença de Ménière

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Doença de Ménière
Doença de MénièreEsquema de cóclea (em espanhol)
Sinónimos Hidropsia coclear, Hidropsia endolinfática, síndrome de Ménière
Especialidade Otorrinolaringologia
Sintomas Vertigem, tinido nos ouvidos, perda de audição, desconforto no ouvido
Início habitual 40–60 segundos
Duração De 20 minutos a algumas horas em cada episódio
Causas Desconhecidas
Fatores de risco Antecedentes familiares
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas, exame auditivo
Condições semelhantes Enxaqueca vestibular, acidente isquémico transitório
Tratamento Dieta com pouco sal, diuréticos, corticosteroides, aconselhamento psicológico
Prognóstico Perda auditiva e tinido crónico após ~10 anos
Frequência 0,3–1,9 em cada 1000
Classificação e recursos externos
CID-10 H81.0
CID-9 386.0
CID-11 683932278
OMIM 156000
DiseasesDB 8003
MedlinePlus 000702
eMedicine emerg/308
MeSH D008575
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A doença de Ménière é um distúrbio do ouvido interno caracterizado por episódios de vertigem intensa, tinido nos ouvidos, perda auditiva e desconforto no ouvido. Geralmente só um dos ouvidos é que é afetado, pelo menos nos episódios iniciais. No entanto, ao longo do tempo pode começar a afetar os dois ouvidos. Na maioria dos casos, os episódios têm uma duração de 20 minutos a algumas horas. O intervalo de tempo entre os episódios varia. À medida que o tempo avança, a perda auditiva e o tinido nos ouvidos podem-se tornar permanentes, ainda que ligeiros.

Embora a causa da doença de Ménière não seja totalmente compreendida, é provável que envolva fatores genéticos e ambientais. Existem várias teorias para explicar o porquê da sua ocorrência, incluindo constrições nos vasos sanguíneos, infeções virais e reações autoimunes. Cerca de 10% dos casos são familiares. Acredita-se que os sintomas se manifestem como resultado da acumulação de líquido no labirinto do ouvido interno. O diagnóstico tem por base os sintomas e, em muitos casos, um exame auditivo. Entre outras condições que produzem sintomas semelhantes estão a enxaqueca vestibular e acidente isquémico transitório.

Não existe cura. Os ataques são geralmente tratados com medicação para aliviar as náuseas e a ansiedade. A generalidade das medidas de prevenção são pouco apoiadas por evidências científicas. Podem ser tentadas medidas como uma dieta pobre em sal, diuréticos e corticosteroides. A fonoaudiologia e a fisioterapia podem ajudar a coordenar o equilíbrio, ao passo que o aconselhamento psicológico pode ajudar com a ansiedade. Quando outras medidas não são eficazes, podem ser tentadas injeções no ouvido ou cirurgia, embora estas medidas estejam associadas a riscos. A aplicação de tubos de ventilação timpânica, embora popular, não é apoiada por evidências.

A doença foi descrita pela primeira vez por Prosper Ménière no início do século XIX. A doença de Ménière afeta entre 0,3 e 1,9 em cada 1 000 pessoas. Os primeiros episódios são mais comuns entre os 40 e 60 anos de idade. A condição afeta com maior frequência mulheres do que homens. Ao fim de 5 a 10 anos, os episódios de vertigem intensa geralmente desaparecem e a pessoa permanece com uma ligeira perda de equilíbrio, assim como com tinido e perda auditiva ligeira no ouvido afetado.

Etiologia

Estrutura da cóclea (em inglês)

Hoje em dia não tem uma teoria concretizada pela comunidade científica, no entanto existe um conceito mais contemporâneo da doença no qual diz que provocam modificações nas características químicas ou na quantidade dos líquidos (endolinfa e perilinfa) que estão no interior do labirinto podendo ser causada por patologias do tipo: Alergia, sífilis, causas congênitas, otite média crônica, osteosclerose, distúrbio metabólico dos carboidratos (as estruturas labirínticas são sensíveis a mudanças nos níveis de glicose), trauma, autoimunidade, no entanto a maioria dos pacientes a causa será desconhecida. Duas destas causas tem ganhado importância nos últimos anos: a viral e a autoimune.

A infecção viral: Tem sido alegado que certos vírus têm mais afinidade do que outros para afetar o ouvido interno. Segundo os pesquisadores que apoiam essa teoria, o vírus pode estar presente, porém “invisível” ao sistema imunitário do indivíduo, sendo que uma exposição ao antígeno pode ocorrer como resultado de uma lesão ou destruição celular durante uma infecção viral.

Causa autoimune: Existe um conceito que diz que o sistema imunitário poderá ter um papel importante em alguns tipos de perda auditiva e doenças vestibulares. Hoje em dia, existe vasta informações sobre a evolução de algumas doenças autoimunes do ouvido interno, incluindo doença de Ménière, acreditando-se que 1/3 dos casos têm esta causa, embora os mecanismos envolvidos não sejam claros.

Atualmente existe evidência clínica e experimental que suporta cada uma das várias teorias e hipóteses etiológicas, e assim, a explicação mais provável é a de que a doença é multifatorial.

Fisiopatologia

Como a fisiopatologia desta doença ainda não é um assunto encerrado, ao longo dos anos foram surgindo mais teorias. Uma das mais recentes é que existem três fatores principais que interagem entre si e originam os ataques da doença de Ménière. O primeiro é o acúmulo de líquido no ouvido afetado em todos os pacientes com a doença, o segundo é a existência de um limiar mais baixo para a ausência de oxigênio no tecido cerebral e parte interna da orelha durante os ataques e o terceiro é a diferença de sensibilidades da falta de oxigênio nos diferentes tecidos do ouvido. Esta teoria é apoiada pelos estudos de Kimura e Perlmann entre 1956 e 1958, de Griffith em 1961 e de Chou em 1962 que demonstraram que os tecidos vestibulares e cocleares têm sensibilidades diferentes à bloqueio da artéria e veia.

Causa

Embora a causa da doença de Ménière não seja totalmente compreendida, é provável que envolva fatores genéticos e ambientais. Existem várias teorias para explicar o porquê da sua ocorrência, incluindo constrições nos vasos sanguíneos, infeções virais e reações autoimunes. Acredita-se que os sintomas se manifestem como resultado da acumulação de líquido no labirinto do ouvido interno.

O diagnóstico tem por base os sintomas e, em muitos casos, um exame auditivo. Entre outras condições que produzem sintomas semelhantes estão a enxaqueca vestibular e acidente isquémico transitório. Outros fatores são: infecção do ouvido médio, traumatismo craniano ou uma infecção do trato respiratório superior e alergia. O uso de aspirina, consumo excessivo de sódio, fumar e o consumo de álcool aumentam os riscos.

O aumento da quantidade de líquido no labirinto membranoso demonstrada em estudos dos tecidos dos ossos laterais do crânio, é um achado característico da doença de Ménière, que pode levar à ruptura da membrana labiríntica, gerando a mistura da perilinfa com a endolinfa (líquidos presentes no ouvido interno). Isto resultaria em comprometimento vestibular agudo, ou seja, causando vertigem ou/e perda auditiva. No entanto, não existe uma relação direta entre aumento de quantidade de líquido e Ménière não se encontra ainda definida.

As principais alterações estruturais reportadas nos exames de imagem dos pacientes com doença de Ménière são: osso que se localiza atras da orelha (mastoide) com poucas células, diminuição da formação de cavidade com ar na substância cinzenta do cérebro, acúmulo de fibras em volta dos vasos sanguíneos, atrofia sacular e estreitamento do canal onde fica a endolinfa.

Sinais e sintomas

Os sintomas variam muito de paciente para paciente dependendo da causa e da progressão, podendo envolver:

Inicialmente os pacientes relatam os sintomas vestibulares ou aditivos isolados por vários meses ou até mesmo por anos, depois do que desenvolvem os demais sintomas.

Podem ocorrer quadros clínicos incompletos, esses têm sido denominados doença de Ménière atípica. Esses quadros exibem diferentes combinações entre sintomas cocleares e vestibulares não enquadráveis nos atuais critérios diagnóstico. Entre as diversas atipias temos a síndrome de Lermoyez e as variantes cocleares (hidropisia coclear) ou exclusivamente vestibular (hidropisia vestibular). Ambas podem se converter em doença de Ménière definida ou provável, ao longo do tempo.

A síndrome de Lermoyez é rara, o paciente relata que a sensação da perda auditiva melhora acentuadamente durante o episódio de vertigem agudo. A perda auditiva costuma progredir durante o tempo.

Fonofobia, misofonia, hiperacusia, diplacusia e algiacusia são sintomas adicionáveis a atipicidade da Doença de Menière.

Diagnóstico

Os critérios para o diagnóstico definitivo em 2015 eram:

Critérios para diagnóstico provável:

Um sintoma comum e marcante é a hipersensibilidade aos sons (fonofobia). Esta hipersensibilidade é facilmente diagnosticada medindo os níveis de desconforto de intensidade (LDLs) em uma logoaudiometria.

Características audiológicas

Na doença de Ménière é identificado a perda auditiva é neurossensorial, ou seja, a orelha interna que é afetada. É habitualmente reconhecida como unilateral, pelo menos inicialmente, o paciente costuma identificar o ouvido que apresenta mais dificuldade, e a audiometria permite confirmar essa queixa. Não necessariamente é uma doença que atinge apenas uma orelha, em muitos casos, pode acabar se tornando bilateral.

A perda auditiva é, geralmente, mas não obrigatoriamente, flutuante e de início apenas para baixas frequências (sons graves) ou em combinação com perdas de altas frequências (sons agudos), com audição normal nas frequências médias. Com a evolução da patologia, há uma tendência para o agravamento e extensão a todas as frequências. Zumbido e/ou sensação de ouvido tampado têm de estar presentes no ouvido afetado, segundo os critérios de diagnóstico da AAO-HNS.

Existem duas possibilidades do surgimento da Doença de Ménière, o paciente pode experimentar vários ataques de vertigem, até que uma perda auditiva significativa, associada a zumbido, seja mensurável ou apresentar uma perda auditiva unilateral para baixas frequências, anos antes de sofrer uma crise de tontura.

Em relação a intensidade, alguns têm acentuadas perda auditiva e flutuação auditiva, com poucas manifestações de tontura; outros apresentam tontura fortes e ligeira perda auditiva ou experimentam vários ataques vertiginosos, até se verificar uma perda auditiva. Aproximadamente, dois terços dos pacientes experimentam fases de ataques vertiginosos, enquanto o outro terço tem ataques esporádicos.

Há alguns casos que os pacientes não apresentam dificuldade auditiva, mas a sensação de pressão auricular e os zumbidos perturbam a sua capacidade de discriminação verbal, levando-os a pensar, que a sua audição se encontra afetada, por isso esses sintomas são confirmados através de um exame chamado audiometria tonal.

Tratamento

Não existe cura. O tratamento pode ser necessário por toda a vida e é difícil impedir danos permanentes à audição. São eles:

Prevenção

A generalidade das medidas de prevenção são pouco apoiadas por evidências científicas. Podem ser tentadas medidas como uma dieta pobre em sal, com a presença de diuréticos.

Epidemiologia

A doença de Ménière afeta entre 0,2% da população (2 em cada 1 000 pessoas.) Os primeiros episódios são mais comuns entre os 40 e 60 anos de idade. A condição afeta com maior frequência mulheres do que homens. Sua prevalência varia muito de país para país, sendo mais comum nos EUA que na Europa e Japão.


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