Granulomatose com poliangiite
Aspeto mover para a barra lateral ocultar| Granulomatose com poliangiite | |
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 Granulomatose com poliangiitePadrão de imunofluorescência produzido pela ligação de ANCA de um paciente com granulomatose de Wegener
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| Especialidade | imunologia, reumatologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | M31.3 |
| CID-9 | 446.4 |
| CID-11 | 1020056159 |
| OMIM | 608710 |
| DiseasesDB | 1405 |
| MedlinePlus | 000135 |
| eMedicine | med/2401 |
| MeSH | D014890 |
 Leia o aviso médico
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Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener, é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começando no sistema respiratório e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns são:
- Congestão, infecções e hemorragias nasais
- Sinusite
- Tosse, às vezes com catarro sangrento
- Falta de ar ou pieira
- Febre
- Fadiga
- Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé
- Perda de peso
- Sangue na urina (hematúria)
- Feridas na pele ou hematomas
- Vermelhidão, ardor ou dor ocular
- Infecções de ouvido (otite)
As complicações podem incluir:
- Perda de audição
- Cicatrizes da pele
- Danos cardíacos e renais
- Trombose venosa profunda
Diagnóstico
Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.
Epidemiologia
A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.
Tratamento
Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com a administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados, deve-se utilizar também um antibiótico diário, como cotrimoxazol, para prevenir infecção, e ácido fólico, para prevenir feridas de pele. Outra opção para o tratamento da granulomatose com poliangeíte é o rituximabe (Rituxan) combinado com glicocorticoides. O rituximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20, administrado por injeção na veia, que causa a depleção dos linfócitos B, responsáveis pela produção do anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA).
História
Peter McBride (1854-1946), médico escocês, descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só foi apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.
Referências
- ↑ «Granulomatosis with Polyangiitis (GPA/Wegener's)». Vasculitis Fundation. Consultado em 13 de Setembro de 2014. Arquivado do original em 14 de setembro de 2014
- ↑ a b «Vasculitis the Facts» (PDF). Vasculitis UK. Consultado em 13 de Setembro de 2014
- ↑ Scheinberg, Morton Aaron (abril de 2012). «Nazi past and changes in disease names: the Wegener's disease case». Revista Brasileira de Reumatologia (em inglês): 300–301. ISSN 0482-5004. Consultado em 6 de junho de 2022
- ↑ a b Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2016 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/dxc-20167228
- ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/diagnosis-treatment/treatment/txc-20167276
- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
- Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.
Ligações externas
- Critério de classificação adotado pelo American College of Rheumatology
- Associação da Granulomatose de Wegener
- Relato de caso na Revista Brasileira de Otorrinolaringologia
- Informação sobre a Granulomatose de Wegener em português
- Informação sobre a no site Reumatologia.com.br
- Informação sobre a Granulomatose de Wegener em inglês