Granulomatose com poliangiite

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Granulomatose com poliangiite
Granulomatose com poliangiite
Padrão de imunofluorescência produzido pela ligação de ANCA de um paciente com granulomatose de Wegener
Especialidade imunologia, clínica médica
Classificação e recursos externos
CID-11 4A44.A1
CID-10 M31.3
CID-9 446.4
OMIM 608710
DiseasesDB 1405
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
MeSH D014890
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Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener,[1][2] é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias[3]. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico,[2] afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começando no sistema respiratório e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns são[4]:

  • Congestão, infecções e hemorragias nasais
  • Sinusite
  • Tosse, às vezes com catarro sangrento
  • Falta de ar ou pieira
  • Febre
  • Fadiga
  • Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé
  • Perda de peso
  • Sangue na urina (hematúria)
  • Feridas na pele ou hematomas
  • Vermelhidão, ardor ou dor ocular
  • Infecções de ouvido (otite)

As complicações podem incluir[4]:

Diagnóstico

Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.

Epidemiologia

A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

Tratamento

Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com a administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados, deve-se utilizar também um antibiótico diário, como cotrimoxazol, para prevenir infecção, e ácido fólico, para prevenir feridas de pele.[5] Outra opção para o tratamento da granulomatose com poliangeíte é o rituximabe (Rituxan) combinado com glicocorticoides. O rituximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20, administrado por injeção na veia, que causa a depleção dos linfócitos B, responsáveis pela produção do anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA).

História

Peter McBride (1854-1946), médico escocês, descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só foi apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

Referências

  1. ↑ «Granulomatosis with Polyangiitis (GPA/Wegener's)». Vasculitis Fundation. Consultado em 13 de Setembro de 2014. Arquivado do original em 14 de setembro de 2014 
  2. ↑ a b «Vasculitis the Facts» (PDF). Vasculitis UK. Consultado em 13 de Setembro de 2014 
  3. ↑ Scheinberg, Morton Aaron (abril de 2012). «Nazi past and changes in disease names: the Wegener's disease case». Revista Brasileira de Reumatologia (em inglês): 300–301. ISSN 0482-5004. Consultado em 6 de junho de 2022 
  4. ↑ a b Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2016 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/dxc-20167228
  5. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/diagnosis-treatment/treatment/txc-20167276
  • Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
  • Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.

Ligações externas