Mioepitelioma

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O mioepitelioma é uma neoplasia benigna de glândulas salivares, com origem nas células mioepiteliais.[1][2]

Sinais e sintomas

O mioepitelioma é caracterizado como uma massa bem circunscrita, assintomática, de crescimento lento.[1] Ele não possui nenhuma característica clínica distinta de outros tumores de glândulas salivares.[1][3]

Aspectos radiográficos e histológicos

Mioepitelioma: observa-se células tumorais de aspecto plasmocitoide.
Mioepitelioma: observa-se células tumorais de aspecto plasmocitoide.

Na tomografia computadorizada, normalmente o mioepitelioma se apresenta como uma lesão circunscrita de aspecto hiperdenso com margens lisas ou lobuladas, podendo ou não conter nódulos hiperdensos ou áreas lineares hipodensas em forma de cistos ou linhas.[1][4] Na ressonância magnética, também se apresenta como uma lesão lobulada bem circunscrita de sinal heterogêneo difuso, mais semelhante a um adenoma pleomórfico.[1]

Histologicamente, é caracterizado por ser predominantemente (>95%) composto por células mioepiteliais, sejam elas de características fusiforme, epitelioide, plasmocitoide, claras ou oncocíticas.[1][5] São bem delimitados ou até mesmo encapsulados, e o estroma tumoral, quando presente, pode ser fibroso, hialinizado, mixoide ou mucinoso, raramente tendo aspecto lipomatoso.[1] A arquitetura tecidual pode ser dividida em algumas formas: sólida; mixoide; reticular (ou canalicular); ou uma mistura de mais de uma forma, sem diferenciação ductal.[1]

Uma variante rara é o mioepitelioma mucinoso, que contém mucina intracelular e pode se assemelhar ao carcinoma de células em anel de sinete, e deve ser diferenciado por marcadores imuno-histoquímicos do carcinoma secretório.[1][6]

Causas

As células mioepiteliais são células contráteis de origem na ectoderme, encontradas em tecido glandular, e auxiliam na excreção da glândula: teoriza-se que a diferenciação das células entre epiteliais e mioepiteliais seja a origem do tumor, o que explica a morfologia variável das células tumorais.[1][5][7][8] Também se teoriza que o mioepitelioma e o adenoma pleomórfico sejam parte de um espectro de tumores com uma mutação no cromossomo 12q em comum.[1][9]

Epidemiologia

Representa 1% dos tumores de glândula salivar, afetando principalmente a parótida (40%) e glândulas salivares menores (21%).[1][10][11] Usualmente afeta pessoas entre 40 e 50 anos, sem predileção por sexo.[1][5]

Dos tumores de glândulas salivares maiores, representa 2,2% dos casos e normalmente afeta pacientes mais velhos, com histologia fusiforme ou epitelioide.[1][12][13] Das glândulas salivares menores, representa 5,7% de todas as neoplasias e afeta pacientes mais jovens, com histologia plasmocitoide.[1][12][13]

Diagnóstico

O diagnóstico se dá pelo exame anatomopatológico.[1] A imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico: normalmente o mioepitelioma é positivo para GFAP, S100, SMA, calponina, HHF35, actina específica de músculo, CD10, CK14, CEA e p63.[1][14][15] Contudo, a variante plasmocitoide pode ser negativa para todos os marcadores mioepiteliais.[1]

O diagnóstico diferencial inclui:[1]

Prognóstico e tratamento

O mioepitelioma possui bom prognóstico, tendo menor chance de recidiva do que o adenoma pleomórfico.[1] O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica total com margens livres, e a ressecção incompleta aumenta as chances de recidiva; o acompanhamento regular é recomendado.[1][16][17]

A transformação maligna em um carcinoma mioepitelial é extremamente rara.[1][18][19]

Ver também

Referências

  1. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v Zhao, Xiaofeng; Wei, Shuanzeng. «Myoepithelioma». Pathology Outlines. Consultado em 21 de janeiro de 2025 
  2. ↑ Barnes, Leon; Appel, Billy N.; Perez, Horacio; Moneim El-Attar, A. (1985). «Myoepitheliomas of the head and neck: Case report and review». Journal of Surgical Oncology (em inglês) (1): 21–28. ISSN 1096-9098. doi:10.1002/jso.2930280107. Consultado em 21 de janeiro de 2025 
  3. ↑ Habermann, C. R.; Arndt, C.; Graessner, J.; Diestel, L.; Petersen, K. U.; Reitmeier, F.; Ussmueller, J. O.; Adam, G.; Jaehne, M. (março de 2009). «Diffusion-weighted echo-planar MR imaging of primary parotid gland tumors: is a prediction of different histologic subtypes possible?». AJNR. American journal of neuroradiology (3): 591–596. ISSN 1936-959X. PMC 7051445Acessível livremente. PMID 19131405. doi:10.3174/ajnr.A1412. Consultado em 21 de janeiro de 2025 
  4. ↑ Wang, S.; Shi, H.; Wang, L.; Yu, Q. (agosto de 2008). «Myoepithelioma of the parotid gland: CT imaging findings». AJNR. American journal of neuroradiology (7): 1372–1375. ISSN 1936-959X. PMC 8119138Acessível livremente. PMID 18467518. doi:10.3174/ajnr.A1109. Consultado em 21 de janeiro de 2025 
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  19. ↑ Savera, A. T.; Sloman, A.; Huvos, A. G.; Klimstra, D. S. (junho de 2000). «Myoepithelial carcinoma of the salivary glands: a clinicopathologic study of 25 patients». The American Journal of Surgical Pathology (6): 761–774. ISSN 0147-5185. PMID 10843278. doi:10.1097/00000478-200006000-00001. Consultado em 21 de janeiro de 2025